Leikēmija. Slimības cēloņi, riska faktori, simptomi, diagnostika un ārstēšana.

Vietne sniedz pamatinformāciju tikai informatīviem nolūkiem. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešama speciālista konsultācija!

Hemoblastoze, leikēmija, kā arī dažas citas slimības - tās visas ir ļaundabīgas asins slimības, kas skar cilvēkus neatkarīgi no viņu vecuma un nodarbošanās. Leikēmija var rasties gan jaundzimušajiem, gan gados vecākiem cilvēkiem. Uzreiz mēs atzīmējam, ka šī slimība ir vienlīdz izplatīta gan vīriešiem, gan sievietēm..

Kāda ir šī kaite?

Leikēmijas simptomi

Pirmkārt, daži vārdi par leikēmijas simptomiem. Sāksim ar to, ka šīs kaites simptomi ir tieši atkarīgi no tās formas un kursa īpašībām. Viena no vissvarīgākajām leikēmijas pazīmēm tiek uzskatīta par asām šūnu sastāva rādītāju straujām izmaiņām. Citi leikēmijas simptomi ir: vispārējs vājums, pārmērīgs nogurums, anēmija, gremošanas trakta traucējumi, augsta ķermeņa temperatūra, palielinātas aknas, liesa un sāpes locītavās. Leikēmija neizbēgami izraisa strauju ķermeņa svara samazināšanos. Šīs slimības izpausme ir pilnīgi iespējama asiņošana no deguna, zemādas asiņošana un iekšēja asiņošana..

Četras leikēmijas cēloņu grupas

Kas attiecas uz otro cēloņu grupu, tas ietver visus iedzimtos faktorus. Zinātniski ir pierādīts, ka, ja vismaz viens cilvēks ģimenē cieš no leikēmijas, šī slimība noteikti par to jutīs viņa bērnos, mazbērnos vai mazmazbērnos. Leikēmija ir diezgan izplatīta ģimenēs, kurās vienam vai diviem vecākiem ir iedzimti hromosomu defekti. Šie defekti ietver: Tērnera sindromu, Blūma sindromu, Dauna sindromu, Fankoni sindromu un dažus citus. Pastāv leikēmijas attīstības gadījumi un iedzimtas slimības, kas ir tieši saistītas ar imūnsistēmas defektiem.

Trešo leikēmijas attīstības iemeslu grupu var attiecināt uz ķīmisko, kā arī leikēmijas faktoru iedarbību. Vienkāršāk sakot, leikēmijas attīstības cēloņi var būt citostatiskie līdzekļi, kurus pacientam izraksta vēža, penicilīna antibiotiku un cefalosporīnu ārstēšanā. Atcerieties, ka visu iepriekš minēto zāļu lietošana ir jāierobežo. Ja mēs runājam par ķīmisko vielu iedarbību, tad tie var būt sintētiski mazgāšanas līdzekļi, linolejs, paklāji utt. Un tā tālāk..

Visbeidzot, ceturtā leikēmijas attīstības iemeslu grupa ir radiācijas iedarbība. Klīniskajos pētījumos ir atklāts, ka jebkura veida leikēmijas gadījumā hromosomu radiācijas bojājumi var būt tieši saistīti ar audzēja attīstību. To izskaidro fakts, ka šūnām, kas veido audzēja substrātu, faktiski ir savi radiācijas bojājumi..

Ārstēšana

Autors: Paškovs M.K. Satura projekta koordinators.

Leikēmija un leikēmija - kas tas ir?

Leikēmija ir asins vai kaulu smadzeņu vēzis, kas ražo asins šūnas. Slimība parasti attīstās balto asins šūnu, t.i., leikocītu, ražošanas problēmu dēļ.

Akūta leikēmija (asins vēzis) strauji attīstās un strauji saasinās, bet hroniskā leikēmija laika gaitā pasliktinās.

Leikēmija - slimības cēloņi

Zinātnieki nesaprot precīzus leikēmijas cēloņus. Šķiet, ka tā attīstās ģenētisko traucējumu un vides faktoru kombinācijas rezultātā..

Parasti tiek uzskatīts, ka leikēmija rodas, ja noteiktas asins šūnas iegūst mutācijas DNS - instrukcijas katrā šūnā, kas vada tās darbību. Šūnās, kuras vēl nav pilnībā izprastas, var būt citas izmaiņas, kas veicina leikēmijas attīstību.

Kad kaulu smadzenes rada vairāk vēža šūnu, tās sāk pārplūst asinīs, novēršot veselīgu balto asins šūnu augšanu un pareizu darbību..

Galu galā vēža šūnu ir vairāk nekā veselīgu..

Riska faktori

Faktori, kas var palielināt noteiktu leikēmijas veidu risku, ir šādi:

Onkoloģiskā ārstēšana. Cilvēkiem, kuri ir saņēmuši noteikta veida ķīmijterapiju un staru terapiju cita veida vēža gadījumā, ir paaugstināts risks saslimt ar noteiktiem leikēmijas veidiem.

Ģenētiski traucējumi. Dažas patoloģijas, piemēram, Dauna sindroms, ir saistītas ar paaugstinātu leikēmijas attīstības risku.

Dažu ķīmisko vielu iedarbība. Benzols, kas atrodams benzīnā un ko izmanto ķīmiskā rūpniecība, ir saistīts ar asins vēzi.

Smēķēšana. Nepareizs ieradums palielina akūtas mieloģenētiskās leikēmijas iespējas.

Leikēmijas ģimenes anamnēze. Ja ģimenes locekļiem ir diagnosticēta leikēmija, slimības risks var palielināties.

Tomēr lielākā daļa cilvēku ar zināmiem riska faktoriem nesaņem leikēmiju. Un daudziem cilvēkiem ar leikēmiju nav neviena no šiem riska faktoriem.

Leikēmijas pazīmes un simptomi

Leikēmijas simptomi atšķiras atkarībā no veida. Parasti par slimību liecina šādi apstākļi:

pastāvīgs nogurums, nespēks;

biežas vai smagas infekcijas;

pēkšņs svara zudums;

pietūkuši limfmezgli, palielinātas aknas vai liesa;

viegla asiņošana vai zilumi;

atkārtota deguna asiņošana;

sīki sarkani plankumi uz ādas (petehijas);

pārmērīga svīšana, īpaši naktī;

kaulu sāpes vai maigums.

Leikēmijas simptomi bieži ir smalki un nespecifiski, jo tie ir līdzīgi gripas un citu izplatītu slimību simptomiem.

Retos gadījumos leikēmiju var noteikt asins analīzes laikā dažiem citiem apstākļiem.

Leikēmija vai asins vēzis

Leikēmija ir asins vēzis. Ir dažādi leikēmijas veidi; dažas formas biežāk sastopamas bērniem, citas pieaugušajiem. Leikēmija parasti ietekmē baltās asins šūnas, šūnas, kas paredzētas, lai pasargātu mūs no infekcijas un kuras parasti vairojas tikai atbilstoši ķermeņa vajadzībām.

Kad attīstās leikēmija, kaulu smadzenes ražo lielu daudzumu balto asins šūnu, kas nedarbojas pareizi. Turklāt šīs šūnas bez kontroles traucē citu kaulu smadzenēs ražoto šūnu, tas ir, sarkano asins šūnu un trombocītu, normālu augšanu. Sekas ir infekciju, noguruma un asiņošanas parādīšanās..

Leikēmijas simptomi

Leikēmijas simptomi ir atkarīgi no leikēmijas veida un bieži ir nespecifiski. Visizplatītākās pazīmes un simptomi ir šādi:

• drudzis vai drebuļi
• pastāvīgs nogurums, nespēks
• biežas infekcijas
• svara zudums
• pietūkuši limfmezgli, aknas un / vai liesa
• viegla asiņošana, asiņošana
• mazi sarkanīgi violeti plankumi uz ādas, kurus sauc par petehijām
• pārmērīga svīšana, bieži nakts
• kaulu sāpes

Leikēmija izraisa

Leikēmijas cēlonis nav zināms, taču šķiet, ka ģenētiskajiem un vides faktoriem ir svarīga loma. Parasti leikēmija attīstās, kad noteiktas asins šūnas iegūst DNS mutācijas. Šīs novirzes liek šūnai augt un dalīties ātrāk un izdzīvot ilgāk nekā parasta šūna. Laika gaitā šīs izmainītās šūnas var iebrukt citās normālās kaulu smadzeņu šūnās, izraisot leikēmijas pazīmes un simptomus..

Kādi ir leikēmijas riska faktori

Kā iepriekš aprakstīts, leikēmijas cēlonis nav zināms, tomēr var pastāvēt apstākļi, kas palielina leikēmijas attīstības risku.

• Vēža terapija: ārstēšana ar ķīmijterapiju un / vai staru terapiju cita ļaundabīga audzēja gadījumā var palielināt leikēmijas attīstības risku.
• Iedzimti ģenētiski traucējumi: ģenētiski traucējumi, kam ir nozīme leikēmijas sākumā. Dažas ģenētiskas izmaiņas, kas rodas dzimšanas brīdī, piemēram, Dauna sindroms, var palielināt leikēmijas risku.
• Lielu starojuma devu iedarbība. Cilvēkiem, kas pakļauti lielam jonizējošā starojuma līmenim, ir paaugstināts leikēmijas attīstības risks.
• Iedarbība ar ķīmiskām vielām. Atsevišķu ķīmisko vielu iedarbība, kā arī vielas, ko izmanto ķīmijas rūpniecībā, ir saistīta ar paaugstinātu leikēmijas risku.
• Cigarešu smēķēšana: saistīta ar paaugstinātu akūtas mieloleikozes risku.
• Leikēmijas ģimenes anamnēzē: ja ģimenes loceklim bija leikēmija, risks radiniekiem palielinās.

Tomēr jāpatur prātā, ka lielākajai daļai cilvēku ar zināmiem riska faktoriem slimība neattīstās, savukārt daudziem cilvēkiem ar leikēmiju, šķiet, nav zināmu riska faktoru..

Leikēmijas veidi

Dažādās leikēmijas formas klasificē pēc slimības izpausmes ātruma un atkarībā no izcelsmes šūnu veida.

Pamatojoties uz slimības biežumu, mēs nošķiram:

AKŪTA LEIKĒMIJA

Akūtas leikēmijas gadījumā asinīs, kaulu smadzenēs un dažreiz arī liesā un limfmezglos notiek nenobriedušu šūnu, ko sauc par leikēmijas "sprādzieniem", uzkrāšanās. Šīs šūnas nedarbojas pareizi, tām ir ļoti ilgs vidējais mūžs un lieliska spēja vairoties, tāpēc slimība notiek un strauji progresē. Akūtai leikēmijai nepieciešama ātra un agresīva terapija.

Hroniska leikēmija

Hroniskas leikēmijas raksturo balto asins šūnu uzkrāšanās asinīs, kaulu smadzenēs, liesā un bieži limfmezglos, kas gandrīz normāli nobriest, bezgalīgi aug un laika gaitā mēdz uzkrāties. Uz noteiktu laiku viņi var strādāt normāli. Bieži sākotnēji hroniskas leikēmijas ilgstoši pirms diagnozes ir asimptomātiskas un asimptomātiskas.

Tomēr, pamatojoties uz izcelsmes šūnas tipu, tie atšķiras:

Limfātiskā leikēmija

Šis leikēmijas veids ietver limfocītus, kas ir daļa no mūsu imūnsistēmas. Limfocīti atrodas cirkulējošās asinīs un limfātiskajos audos.

Mieloīdā leikēmija - šāda veida leikēmija ietver mieloīdas izcelsmes šūnu, kā rezultātā rodas sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaits.

Leikēmijas veidi

Galvenie leikēmijas apakštipi ir:

• Akūta limfoblastiska leikēmija (LLA) ir visizplatītākā akūtā leikēmija bērniem, lai gan tā var rasties pieaugušajiem.
• Akūta mieloleikoze (AML) ir ļoti izplatīta leikēmijas forma un visbiežāk sastopamā forma pieaugušajiem, lai gan tā var ietekmēt arī bērnus.
• Hroniska limfātiskā leikēmija (LLC) ir visizplatītākā hroniskas leikēmijas forma pieaugušajiem, un tā ilgstoši var būt nesāpīga un asimptomātiska bez ārstēšanas nepieciešamības..
• Hroniska mielogēna leikēmija (CML). Šis leikēmijas veids galvenokārt skar pieaugušos. Personai ar šo leikēmijas formu var būt vairāki simptomi vai tā var būt asimptomātiska vairākus mēnešus vai gadus, pirms pāriet uz slimības fāzi, kurā šūnas sāk augt daudz ātrāk. Ir arī citi retāki leikēmijas veidi.

Leikēmijas diagnostika

Iespējams, ka leikēmijas diagnoze, īpaši hroniskā forma, notiek pilnīgi nejauši, ikdienas testu laikā vai citu iemeslu dēļ. Šajā gadījumā vai, ja ir leikēmijas pazīmes vai simptomi, papildus medicīniskajai pārbaudei (meklējot tādas slimības pazīmes kā bālums, limfmezglu pietūkums, palielinātas aknas un liesa) tiks veikti šādi testi:

Asins analīzes: asins analīze parādīs iespējamo patoloģisko balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu skaita klātbūtni.

Kaulu smadzeņu analīze: lai diagnosticētu leikēmiju, jāņem kaulu smadzeņu paraugs no iegurņa kaula, lai analizētu skarto šūnu īpašības. Pārbaude tiek veikta pēc vietējas anestēzijas ar smalku adatu un ir ambulatorā procedūra..

Leikēmijas ārstēšana

Leikēmijas ārstēšana ir atkarīga no dažādiem faktoriem, piemēram, slimības veida (akūta vai hroniska leikēmija, mieloīds vai limfoīds), pacienta vecuma un fiziskā stāvokļa, kā arī citu slimību klātbūtnes.

Galvenie terapijas veidi ietver:

• Ķīmijterapija: šī ir galvenā leikēmijas terapija, un tā ir atkarīga no zāļu vai zāļu kombinācijas, ko lieto iekšķīgi vai intravenozi, lai iznīcinātu slimās šūnas.
• Mērķtiecīga terapija: tās pamatā ir tādu zāļu lietošana, kuru mērķis ir specifiskas izmaiņas audzēja šūnās, tādējādi bloķējot šūnu proliferāciju.
• Bioloģiskā terapija: Tās ir zāles, kas palīdz imūnsistēmai atpazīt leikēmijas šūnas un kontrolēt slimības.
• Radiācijas terapija: jonizējošā starojuma ieviešana, lai apturētu slimo šūnu vairošanos. Apstarot var visu ķermeni, taču biežāk starojums tiek virzīts uz konkrētu mērķi, piemēram, kaulu smadzenēm.
• Cilmes šūnu transplantācija: Šī ir procedūra, lai slimo kaulu smadzenes aizstātu ar veselīgu kaulu smadzeņu šūnām. Pirms transplantācijas tiek piešķirtas lielas ķīmijterapijas un / vai staru terapijas devas, lai iznīcinātu slimos kaulu smadzenes, pēc tam intravenozi injicē donora cilmes šūnas, lai atkārtoti apdzīvotu kaulu smadzenes.

• 3.21
• 1
• 2
• 3
• 4
• pieci

Leikēmijas simptomi - leikēmijas pazīmju identificēšana

Asins vēža simptomi

Hiperleikocitoze, kas pazīstama kā leikēmija, katru gadu skar 9200 cilvēku. Tā ir limfātiskās un asinsrades sistēmas slimība, kurai ir atkarīgi no tipa, bet bieži vien identiski leikēmijas simptomi.

Leikēmijas simptomi bieži ir nespecifiski

Pirmās hiperleikocitozes (leikēmijas) pazīmes un simptomi ir, piemēram, anēmija vai palielināts infekciju skaits. Pirmkārt, nav hroniskas leikēmijas pazīmju. Tāpēc ārsti tos parasti atrod vēlāk..

"Baltās asinis" asinsrades traucējumu dēļ

Daudzi no leikēmijas simptomiem ir saistīti ar to, ka pacientam ir maz veselīgu asins šūnu vai pārāk daudz slimu leikēmisko šūnu. Īpašās pazīmes ir atkarīgas no tā, vai tā ir akūta vai hroniska leikēmija. Akūti leikēmijas simptomi neparādās pakāpeniski, bet rodas pēkšņi. Pacienta stāvoklis var pasliktināties tikai dažu dienu laikā.

Akūta leikēmija un tās simptomi

Akūtās leikēmijas pavadošie simptomi neparādās, tie parādās pēkšņi. Pacienta stāvoklis var pasliktināties tikai dažās dienās vai nedēļās un bez ārstēšanas beigties ar nāvi.

Tipiski, bet nespecifiski akūtas hiperleikocitozes simptomi ir:

• Nogurums,
• Samazināta efektivitāte,
• Bālums,
• Paaugstināta uzņēmība pret infekcijām,
• Pastāvīgs drudzis,
• Bieža deguna un smaganu asiņošana,
• Petehijas (punktveida ādas asiņošana),
• Smaganu iekaisums,
• Hematomas (sasitumi),
• Aizkavēta hemostāze (hemostāze),
• Pašmērķīgs svara zudums,
• Anoreksija (apetītes zudums),
• Kaulu sāpes. (Leikēmijas izraisītās sāpes rodas kaulu audos, un pacients dziļas somatiskās sāpes uztver kā blāvas).
• Limfmezglu pietūkums kaklā, padusēs un cirkšņos,
• Sāpes vai spiediens vēdera augšdaļā palielinātas liesas dēļ (splenomegālija),
• Aknu paplašināšanās (hepatomegālija)
• Mazu asinsvadu aizsprostojumi, reti niezoši brūngani sarkani,
• purpursarkani plankumi, tulznas vai mezgliņi ādā ar leikēmiskām šūnām,
• Reti smagas galvassāpes smadzeņu apvalku iesaistīšanās dēļ (leikēmisks meningīts),
• Gaismas jutība, sejas paralīze, neskaidra redze, slikta dūša un vemšana,
• Reibonis vai emocionāli traucējumi centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās dēļ,
• Aizdusa.

Hroniska hiperleikocitoze un tās simptomi

Hroniskas leikēmijas veidi un to simptomi parasti skar tikai pieaugušos. Tie ir lēnāki, salīdzinot ar akūtām formām, kas ietekmē arī bērnus. Slimība attīstās pakāpeniski un sākotnējos posmos paliek nepamanīta..

Bieži vien ārsti citu iemeslu dēļ nejauši veiktos asins testos atklāj hronisku mieloīdu (limfomu) vai limfātisko leikēmiju. Ārstam ir aizdomas par leikēmiju liela skaita balto asins šūnu dēļ, kas raksturīga visu veidu slimībām.

Ar slimo leikēmisko šūnu pavairošanu un veselīgu asins komponentu nomākšanu rodas dažādi leikēmijas simptomi. Tos izraisa asins ražošanas traucējumi vai nomākšana kaulu smadzenēs. Pacients cieš no anēmijas.

Tas izpaužas ar nespecifisku vispārēju savārgumu.

• Bāla izskats,
• Nogurums
• Slikta uzstāšanās.

Sarkanās asins šūnas pārvadā skābekli. Progresējošā trūkuma dēļ vitāli svarīgas gāzes transportēšana un līdz ar to arī orgānu piegāde ir nepietiekama. Sekas ir minētie leikēmijas simptomi.

Pacients ar hronisku leikēmiju sūdzas arī par ievērojami zemāku sarkano asins šūnu skaitu (hemoglobīna (sarkano asins pigmentu) vērtība zem 10 g uz decilitru):

• Elpas trūkums un
• Sirdsdarbība.

Pēdējie leikēmijas simptomi rodas pat ar minimālu fizisko piepūli.

Infekcijas ir veselīgu balto asins šūnu trūkuma rezultāts

Veselīgu balto asins šūnu trūkums noved pie ķermeņa spēju efektīvi cīnīties ar patogēniem samazināšanās. Tā rezultātā cilvēki ar hronisku leikēmiju ir pakļauti biežām infekcijām..

Pacienti nejūtas labi. Piemēram, viņi sūdzas par gripas simptomiem vai smagiem iekaisuma apstākļiem. Tie ietver:

• Drudzis,
• Galvassāpes,
• Pneimonija,
• Bronhīts (bronhu katars),
• Smaganu iekaisums (gingivīts) arī
• iekaisušas zobu saknes.

Citi iespējamie iekaisuma avoti ir mutes, mandeles un zarnu gļotāda. Galvenais paaugstināta un atkārtota iekaisuma cēlonis ir monocītu (lielāko asins šūnu daudzums perifērās asinīs), granulocītu (lielu balto asins šūnu ar smalkgraudainu protoplazmu) un imūnglobulīnu (atgrūžu baltumu) samazināšanās..

Ja ir trombocītu deficīts, tas negatīvi ietekmē asins koagulācijas spēju. Asins koagulācija attiecas uz asins fizioloģisko sacietēšanu pēc tam, kad tā atstāj asinsvadu.

Tā rezultātā, ja vērtība ir mazāka par 80 g / ml, palielinās asiņošanas tendence. Tāpēc notiek hemorāģiskā diatēze (asiņu izvadīšana): menstruālā asiņošanas palielināšanās. Tā sauktā "asins slimība" medicīnā attiecas uz nelielu ādas plankumu, zemādas (zemādas) un gļotādu asiņošanu no kapilāriem. Tieksme uz zilumiem ir arī bieža smaganu un deguna asiņošana, un asiņošanu ir grūti apturēt (piemēram, pēc zobārsta apmeklējuma).

Ja trombocītu skaits nokrītas zem 20 / nL, tas izraisa iekšēju asiņošanu bez redzama sprūda.

Limfmezglu pietūkums padusēs, cirkšņos un kaklā gandrīz bez izņēmuma notiek kā hroniskas leikēmijas simptomi. Bieži vien ārsti atklāj, ka viņu pacientiem ir palielināta liesa (splenomegālija), kas savukārt izraisa spiedienu un sāpes vēdera augšdaļā.

Ar splenomegāliju liesas svars pārsniedz 350 g. Vēl viena splenomegālijas pazīme ir maksimālo normālo vērtību pārsniegšana. Šķērsgriezuma diametrs ir četri centimetri, bet maksimums - septiņi centimetri. Liesa ir mazāka par 11 centimetriem kā splenomegālijas sastāvdaļa.

Citi hroniskas leikēmijas simptomi:

• Nieru un aknu darbības traucējumi (hepatīts),
• Svara zudums un apetītes zudums,
• Drudzis, kuram, šķiet, nav pamata
• stipra, svīšana naktī,
• Kaulu sāpes.

Neviens no leikēmijas simptomiem nav slimības diagnoze. Visas slimības pazīmes ir reti sastopamas. Pacienta asins un kaulu smadzeņu pārbaude sniedz informāciju par to, vai ārsts ir pareizs, ja ir aizdomas par leikēmiju. Ja tā, laboratorijā tiek atrastas nenobriedušas šūnas.

Asins vēža līmenis asinīs

Lai novērtētu slimības smagumu un ar to saistītos leikēmijas simptomus, ir jānorāda šāds ar asins vēzi saistītā līmeņa līmenis asinīs, kā tas jālieto veselam cilvēkam:

• vīrieši: 4,5 - 5,9 tūkstoši miljardu / Asins litrs
• Sievietes: 4,0–5,2 miljardi / litrs asiņu

• vīrieši: 140 - 180 g / litrs asiņu.
• Sievietes: 120-160 g / l asinis.

• no 150 līdz 350 tūkstošiem miljardu litru asiņu

Hematokrīts (eritrocītu un asins plazmas attiecība):

• Vīrieši: 41-50 procenti
• Sievietes: 37 - 46 procenti

• 4,0 - 10,0 miljardi / litrs asiņu.

Granulocītu īpatsvars ir 50-70%, monocītos - 2-6% un limfocītos - 25-45%.

Mielodisplastisko sindromu (MDS) simptomi

Vairākas slimības formas ietilpst mielodisplastisko sindromu nosaukumā. Viņiem ir asins šūnu nobriešanas traucējumi kopumā. Apakšformās tas ietekmē sarkanās vai baltās asins šūnas, trombocītus vai citas asins šūnas.

Ar leikēmiju saistītu mielodisplastisko sindromu tipiskie simptomi ir:

Tā sauktā anēmija sarkano asins šūnu trūkuma dēļ,
Tas izpaužas kā bālums, troksnis ausīs, reibonis, nogurums un slikta dūša..
Infekciozā uzņēmība leikocītu trūkuma dēļ,
Ādas (petehijas, hematomas), smaganu un deguna asiņošanas tendence, ja nav trombocītu.

Leikēmija ir slimība, kurai ir daudz simptomu

Akūtas un hroniskas leikēmijas simptomi ir dažādi un nespecifiski. Tās svārstās no audzējiem un gripas līdz limfmezglu pietūkumam un iekšējo orgānu palielināšanai. Asiņošanas tendence smagos gadījumos noved pie bīstamas iekšējas asiņošanas.

Paziņojumi

Esiet pirmais, kurš uzzina vissvarīgākās lietas par koronavīrusu

Palīdziet uzņēmumiem atrast sevi

Sadaļas Foto un video atjauninājumi!

• Viss par koronavīrusu
• Mājas ir labākas: piegāde uz pilsētu
• Mazs, bet lepns bizness
• Palīdzība krīzes gadījumā
• Dzīvo 29.RU
• Atkritumu reforma
• Frontline Instagram
• Asociācija ar NAO
• Apkārtne applūst
• COVID-19: dati par Krieviju

Jauniešiem tas notiek agresīvi, var neatklāties gadiem ilgi: desmit fakti par asins vēzi

• 1. Kas ir leikēmija?
• 2. Akūta un hroniska leikēmija: kādas ir to pazīmes?
• 3. Kā sākas asins vēzis?
• 4. Asins vēža simptomi
• 5. Kas ir briesmīga leikēmija?
• 6. Kā tiek diagnosticēta leikēmija?
• 7. Kam var diagnosticēt leikēmiju??
• 8. Asins vēža ārstēšanas posmi
• 9. Kādus kaulu smadzeņu transplantācijas veidus var izmantot?
• 10. Kurš var kļūt par kaulu smadzeņu donoru?

Jauniešiem tas notiek agresīvi, var neatklāties gadiem ilgi: desmit fakti par asins vēzi

Mēs atbildam uz vissvarīgākajiem jautājumiem par leikēmiju

Perifēro asiņu pētījums var parādīt leikēmiju

Foto: Sergejs Jakovļevs

Septembrī mēs iepazināmies ar erceņģeļu pilsētu Veroniku Rožnovskaju, kuras dzīve mainījās, kad viņas meitai Dašai tika diagnosticēta leikēmija. Meitene tajā brīdī mācījās piektajā klasē, un ārsti nepievērsa pienācīgu uzmanību viņas slimībām. Eksperti atzīmē, ka asins vēzis darbojas agresīvāk, jo jaunāks ir organisms, kas ietekmē šo slimību. Uz citiem svarīgiem jautājumiem par šo vēzi atbild Urālas Valsts medicīnas universitātes Onkoloģijas un medicīniskās radioloģijas katedras profesors Sergejs Bērzins un hematologs no Ufa Nelli Yanturina.

Kas ir leikēmija?

Leikēmija ir neoplastiska asins šūnu slimība. Ar leikēmiju notiek leikocītu patoloģiska transformācija un to nekontrolēta dalīšanās. Rezultātā tie aizstāj normālas kaulu smadzeņu šūnas, no kurām veidojas asinīs cirkulējošie leikocīti, eritrocīti un trombocīti..

Akūta un hroniska leikēmija: kādas ir to iezīmes?

Akūtās leikēmijas gadījumā ir vairāk tā saukto "jauno" izmainīto leikocītu formu, hroniskos leikocītos šūnas ir nobriedušas, tās uzkrājas aknās, liesā un limfmezglos. Akūtas leikēmijas simptomi attīstās ātrāk, vairāku dienu vai nedēļu laikā. Šajā gadījumā jums pēc iespējas ātrāk jā hospitalizē pacients..

Hroniskas leikēmijas gadījumā šūnu dalīšanās notiek lēnāk, un arī klīnika attīstās lēnāk. Leikēmisko klonu asins plūsma pārnēsā visā asinsrades audos. Mērķa orgāni, kur tiek nogulsnētas metastāzes, ir nieres un kauli. Iekārtojoties kaulu audos, šīs šūnas, citādi sauktas par mielomu, pārkāpj tās struktūru. Tas var izpausties ar biežiem lūzumiem, sāpēm mugurkaulā, ribās. Hroniska leikēmija var turpināties gadiem ilgi bez acīmredzamām labklājības novirzēm, tad tās var noteikt tikai, pārbaudot asinis.

Kā sākas asins vēzis??

Slimības sākums bieži notiek bez izteiktiem simptomiem. Pacienti atzīmē vispārēju nespēku, nogurumu, neskaidras sāpes kaulos, nekonsekventu temperatūru vakaros 37,1-38 grādu robežās. Bet jau šajā periodā dažiem pacientiem var konstatēt nelielu limfmezglu un liesas palielināšanos. Izmaiņas būs arī asins analīzē - leikocītu skaita palielināšanās vai samazināšanās, anēmija.

Asins vēža simptomi

Leikēmija var izpausties ar dažādiem simptomiem. Akūtā formā pacienti var sūdzēties, ka ir sākuši bieži saaukstēties, viņiem ir izveidojušās infekcijas komplikācijas vai sasitumi uz ķermeņa, un kāds būs noraizējies par pēkšņu svara zudumu, pumpiņu parādīšanos uz ķermeņa vai limfmezglu palielināšanos..

Leikēmijas simptomi nav specifiski, tie ir šādi:

• vājums;
• reibonis;
• augsta temperatūra bez redzama iemesla;
• sāpes rokās un kājās;
• asiņošana.

Kad patoloģiski pavairojošie leikocīti aizstāj citas asins šūnas, vispirms rodas anēmija un asiņošana citu asins šūnu - eritrocītu un trombocītu - skaita samazināšanās dēļ. Sakarā ar leikocītu uzkrāšanos limfmezglos, aknās vai liesā, šie orgāni var palielināties, bet tikai ārsts var atklāt šos simptomus.

Kas ir briesmīga leikēmija?

Leikēmijas gadījumā audzēja substrāts ir kaulu smadzenes, kas atrodas visos cauruļveida un plakanajos kaulos. Šeit attīstās asiņu prekursori: eritrocīti, leikocīti un trombocīti. Kad audzēja šūnas sāk attīstīties audos, normālām, veselām asins šūnām vienkārši nav vietas. Ja kuņģa vēža gadījumā skarto zonu var noņemt, ķīmijterapiju var veikt laikā un panākt ilgstošu remisiju, tad šī taktika nav pieņemama asins vēzim..

Kā tiek diagnosticēta leikēmija??

Tiek noteikts īpašs izmeklējums - krūšu kaula punkcija: tiek veikta krūšu kaula punkcija, kaulu smadzenes tiek ņemtas analīzei un tiek pētīta tās šūnu sastāvs. Ja punkcija nav pietiekami informatīva, tiek noteikts papildu pētījums - viņi izmanto gūžas spārna trepanobiopsiju. Leikēmijas diagnoze ir balstīta uz biopsijas rezultātiem. Gadās, ka diagnoze tiek veikta nejauši medicīniskās pārbaudes laikā vai aizpildot kūrorta karti: pārbaudot perifērās asinis, tiek atrasti mielocīti.

Kam var būt leikēmija?

Pastāv akūtas leikēmijas formas, kas var attīstīties jau no pirmajām cilvēka dzīves dienām. Gados vecāki cilvēki ir pakļauti hroniskām leikēmijas formām. Jo jaunāks ir vecums, jo agresīvāka slimība norit, taču, izmantojot mūsdienīgas ārstēšanas metodes, pacients var dzīvot līdz 5-7 gadiem. Hroniskas mieloleikozes gaitu (un tas ir zinātniski pierādīts) ļoti ietekmē pacienta nervu sistēmas stāvoklis - ja ir stress, depresija, cilvēki burtiski izdeg mūsu acu priekšā.

Asins vēža ārstēšanas posmi

Leikēmijas ārstēšana ir diezgan ilgs process. Vidēji remisijas sasniegšanai akūtas leikēmijas gadījumā nepieciešams no 3 mēnešiem līdz 2-3 gadiem.

Pirmais un grūtākais posms akūtas leikēmijas ārstēšanā ir intensīva ķīmijterapija, ar kuru mums jānogalina audzēja šūnas. Pacienti jātur speciālā aseptikas nodaļā, kurā tiek radīti sterili apstākļi, lai izslēgtu viņu saskari ar jebkādu infekciju. Pacientiem šajā brīdī nav savu aizsargfaktoru, jo viņu hematopoēze ir cietusi no pašas slimības un lietotajām ķīmijterapijas zālēm. Lai konsolidētu terapijas rezultātus pēc atveseļošanās stadijas (vai atbalsta remisijas), tiek pieņemts lēmums par kaulu smadzeņu transplantācijas nepieciešamību..

Jebkurai, pat visdārgākajai ķīmijterapijai ir sava robeža, atzīmē runātāji, un tikai veselīga donora kaulu smadzeņu transplantācija var "pakāpties" virs šīs robežas.

Kādus kaulu smadzeņu transplantācijas veidus var izmantot?

Pārstādīšanu var veikt, ja pacientam tiek veikta remisija. Tas var būt divu veidu: autotransplantācija, kad tiek pārstādīts paša pacienta kaulu smadzenes, un alotransplantācija, tādā gadījumā audi tiek ņemti no donora..

Pirmajā gadījumā perifērās asinis no pacienta tiek izņemtas no vēnas, no tās ar separatora palīdzību tiek noņemtas cilmes šūnas, konservētas un pārnestas uz banku glabāšanai. Tad pacientam tiek veikta spēcīgākā ķīmijterapija, un pēc tam tiek veikta transplantācija - tādā pašā veidā cilmes šūnas tiek injicētas caur vēnu, un tās sāk radīt jaunus pēcnācējus. Tehniski tas izskatās kā asins pārliešana. Pārstādīšanu var veikt arī hroniskas leikēmijas gadījumā.

Alotransplantācija dod labus rezultātus, ja donori ir brāļi un māsas, viņiem ir vistuvākais fenotips. Transplantācija pat no brālēniem ne vienmēr ir tik veiksmīga, tomēr tā ir iespēja, ka cilvēks dzīvos.

Kurš var kļūt par kaulu smadzeņu donoru?

Labākie kaulu smadzeņu donori ir vīrieši vecumā no 30 līdz 40 gadiem, ģimene ar pastāvīgu darbu. Vēlams - rūpnieciskajā ražošanā, rūpnīcās. Prakse rāda, ka tieši šie cilvēki izturas pret ziedošanu ar vislielāko atbildību..

Sieviete var kļūt arī par kaulu smadzeņu donoru. Bet šeit ir svarīgi ņemt vērā, ka pēc dzemdībām un grūtniecības antivielas cirkulē sieviešu asinīs, un viņu leikocīti jau ir gatavi cīnīties pret ārvalstu antigēniem. Tāpēc transplantācijas rezultāts var būt sliktāks..

Leikēmija

Leikēmija ir hematopoētiskās sistēmas ļaundabīga klonāla slimība, ko izsaka leikocītus ražojošā šūnu aparāta sistēmiskā difūzā hiperplāzija. Šobrīd zinātnei nav zināmi precīzi leikēmijas rašanās un attīstības cēloņi, taču mēs varam droši runāt par tādiem šīs slimības parādīšanās riska faktoriem kā: iedzimtība, smēķēšana, vairāku ķīmisku vielu iedarbība, noteikti ģenētiski traucējumi, daži staru un ķīmijterapijas veidi.

Leikēmija skar visu vecumu cilvēkus. Šī slimība rodas gan jaundzimušajiem, gan ļoti veciem cilvēkiem. Gan vīrieši, gan sievietes slimo vienlīdz bieži. Akūta leikēmija un īpaši hroniska mieloze biežāk sastopama sievietēm, bet vīriešiem - hroniska limfadenoze.

Kas ir asins leikēmija

Pirmo reizi leikēmiju 1845. gadā aprakstīja Virkhovs, kurš izveidoja terminu "leikēmija", kas nozīmēja strauju balto asins šūnu skaita palielināšanos. Virkhovs piešķīra nozīmi liesas palielināšanai pacientiem un tāpēc to sauca par leikēmiju par "liesu". 1853. gadā Virhova izolēja otro leikēmijas formu - limfātisko, un 1868. gadā Neimans, vispirms norādot uz izmaiņām kaulu smadzenēs leikēmijas gadījumā, izolēja leikēmijas mielogēnu formu un noraidīja šīs slimības formas liesas izcelsmi. 1891. gadā Ērlihs atklāja to pašu asins morfoloģisko ainu liesas un mielogēnās leikēmijas formās un, tādējādi apstiprinot Neimaņa viedokli, papildus limfātiskajai, mielogēnajai leikēmijas formai pamatoja izolāciju..

Pašlaik visi atzīst, ka termins "leikēmija" neatspoguļo patoloģiskā procesa būtību, kā arī kvantitatīvo un kvalitatīvo oriģinalitāti. Tātad bieži ir gadījumi, kad absolūtais leikocītu skaits netiek palielināts, bet ir normālā skaitā vai pat samazināts..

Detalizētā leikēmijas pētījumā milzīgu lomu spēlēja panoptiskā krāsošanas metode, kuru 1891. gadā ierosināja DL Romanovskis, kas ļāva izpētīt asins šūnu smalko šūnu struktūru un precīzi atšķirt tās viena no otras. Tas ļāva noskaidrot, ka ar leikēmiju pastāvīgi palielinās leikocītu daudzums perifērās asinīs un asinsrades orgānos, bet arī to vidū dominē jauni nenobrieduši veidi..

Leikēmijas pamatā ir leikopoētisko audu sistēmiska hiperplāzija gan fizioloģiskās hematopoēzes vietās (kaulu smadzenēs, liesā, limfmezglos), gan citos orgānos un audos (metaplāzija).

Notikuma cēloņi

Leikēmijas attīstībā tiek atzīmēta jonizējošā starojuma loma. Citi eksogēni faktori ir benzols, kas papildus kaulu smadzeņu aplazijai var izraisīt leikēmiju cilvēkiem un dzīvniekiem, kā arī dimetilaminoazobenzols, ortoamidoazotoluols, 9, 10-dimetil-1,2-benzantracēns.

Ir pierādīts, ka ķīmiskiem savienojumiem, kas organismā veidojas intersticiāla metabolisma procesā, ir nozīme audzēju un leikēmijas attīstībā. Tādējādi metilholantrēnu ieguva no dezoksiholskābes, ko satur žults.

Svarīga loma leikēmijas patoģenēzē tiek piešķirta endokrīnajiem faktoriem. Tiek uzskatīts, ka estrogēni ir leikogēni.

Daudzi klīniskie un eksperimentālie dati apstiprina hipofīzes un virsnieru garozas hormonu antileikēmijas efektu, kura darbība, kā zināms, ir saistīta ar dzimumdziedzeru darbību..

No citiem endogēniem leikēmijas attīstības faktoriem iedzimtajam slogam ir plaši pazīstama loma..

T-šūnu leikēmiju izraisa vīrusi.

Leikēmijas klīniskā aina un simptomi

A. Hroniska mieloze

Slimība sākas nemanāmi, un bieži slimības diagnoze tiek noteikta ar izlases veida asins analīzi, jo sākotnējā slimības stadijā lielākā daļa pacientu nesūdzas. Daži pacienti ziņo par vispārējā stāvokļa pasliktināšanos, ātru nogurumu, samazinātu apetīti un galvassāpēm. Dažreiz tiek novēroti tipiskāki simptomi: tirpšana vai blāvas sāpes hipohondrijā, svīšana, drudzis, periodiskas kaulu sāpes, deguna asiņošana. Izmaiņas pacientu izskata slimības sākuma stadijā gandrīz nav pamanāmas. Objektīvi dažreiz var atzīmēt nelielu sāpīgumu ar krūšu kaula sitieniem. Liesa un aknas slimības sākuma stadijā pārsvarā nav taustāmas, retāk iedvesmas augstumā ir iespējams palpēt blīvas konsistences liesu.

No asiņu puses šajā periodā palielinās leikocītu skaits - līdz 20-50 tūkstošiem un vairāk 1 mm kubikā, liels neitrofilo metamielocītu un mielocītu procentuālais daudzums, ir arī atsevišķi promielocīti un mieloblasti. Bieži vien ir palielināts eozinofilu un bazofilu saturs, un kopā ar nobriedušām formām ir arī eozinofīli un bazofīli mielocīti un metamielocīti..

Sarkano asiņu skaits ir normas robežās vai pat nedaudz palielināts. Trombocītu skaits bieži ir augsts.

Slimības pirmās stadijas ilgums, kas parasti novērš ārstu uzmanību, ir atšķirīgs un svārstās no 3 līdz 12-18 mēnešiem, un dažos gadījumos pat vairāk. Visbiežāk pacienti vēršas pie ārsta, kad notiek slimības otrā pakāpe. Šajā periodā pacienti sūdzas par vājumu, samazinātu darba spēju, svara zudumu, drudzi vakaros, svīšanu, galvassāpēm, diskomfortu vai smagām sāpēm kreisajā hipohondrijā, sāpēm kaulos. Dažreiz pacienti fiziskās slodzes laikā ziņo par reiboni, troksni ausīs, elpas trūkumu un sirdsklauves.

Uzskaitītās sūdzības jāizskaidro ar vispārējas intoksikācijas parādībām, asinsrades orgānu hiperplāziju, iekšējo orgānu metaplāziju, anēmijas attīstību un sāpēm liesas zonā - tās lieluma palielināšanos (kapsulas izstiepšanos), kā arī ar sirdslēkmi un perisplenītu..

Slimības otrajā stadijā dažreiz tiek novērotas vieglas hemorāģiskās diatēzes izpausmes: deguna asiņošana, nelielas zemādas asiņošanas, kas attīstās pat trombocitozes klātbūtnē. Pēdējos izskaidro ar protrombīna kompleksa (ieskaitot V un VII faktoru) sintēzes samazināšanos pacientiem ar hronisku mielozi un tromboplastiskas aktivitātes samazināšanos, kas liecina par trombocītu funkcionālu mazvērtību..

Asins attēls slimības otrajā posmā atklāj ievērojamu leikocītu skaita pieaugumu - līdz 400-600 tūkstošiem un dažreiz pat vairāk nekā 1 miljonu uz 1 mm kubu. Procesa smagumu nosaka nevis leikocītu skaits, bet leikogrammas izmaiņas un eritropoēzes un trombocitopoēzes rādītāji. Ar mierīgu mieloblastu norisi visu granulocītu pārejas formu klātbūtnē ir ne vairāk kā 2-4%, ieskaitot pietiekamu procentuālo daļu stab un segmentētu neitrofilu.

Hronisku mielozi otrajā posmā bieži pavada normohroma un dažreiz hiperhromiska anēmija. Anemizācijas pakāpe ir procesa smaguma rādītājs, un jo izteiktāka anēmija, jo sliktāka ir prognoze. Anēmiju izskaidro ar hematopoēzes patoloģisko orientāciju, proti, pārsvarā granulocītu vienpusēju veidošanos, kā arī asu eritroīdu sērijas elementu nobriešanas asu pārkāpumu..

Trombocītu skaits uz 1 mm kubu bieži pārsniedz 600-800 tūkstošus. Megakariocītu skaits kaulu smadzenēs arī bieži tiek palielināts un dažreiz pārsniedz 1500 uz 1 mm kubu. (50-100 vietā). Kaulu smadzeņu megakariocitārā aparāta hiperplāziju pavada jaunu formu palielināšanās - megakarioblasti un promegakariocīti ar paaugstinātu trombocītu veidošanas funkciju un defektīvu “zilo” un deģeneratīvo trombocītu veidošanos perifērajās asinīs. Ar slimības gaitu, kā arī pēc staru terapijas un citu ārstēšanas metožu izmantošanas ievērojami samazinās megakariocītu skaits kaulu smadzenēs un trombocītu skaits perifērajās asinīs.

Otrais slimības posms ilgst 2-3 gadus, un ar labvēlīgu procesa gaitu pat ilgāk. Periodiski recidīvi pēc ārstēšanas tiek aizstāti ar remisijām, kas tomēr kļūst arvien īsākas. Pacientu stāvoklis pakāpeniski pasliktinās, un sākas trešā (termināla) slimības stadija.

Trešo slimības pakāpi raksturo anēmijas un kaheksijas palielināšanās. Bieži ādas bojājumi tiek novēroti leikēmisko infiltrātu, mezgliņu, petehiālas-hemorāģiskas izsitumu formā. Temperatūra ir subfebrīla vai drudžaina. Temperatūras paaugstināšanās ir saistīta ar kolosālo leikocītu sabrukšanu, liesas infarktiem, tromboflebītu, hemorāģiskās diatēzes izpausmēm, sekundāru infekciju. Drudžainas temperatūras klātbūtne, ko papildina drebuļi un svīšana, tiek uzskatīta par īpaši nelabvēlīgu prognostisko pazīmi..

Bieži tiek atzīmēta hipotensija un miokarda distrofija, kas izskaidro sirds robežu paplašināšanos, funkcionālus trokšņus sirds virsotnē, tahikardiju un tūsku apakšējās ekstremitātēs. Bieži plaušās ir bronhīts, pneimonija un leikēmiska infiltrācija.

Kuņģa-zarnu trakta disfunkcija izpaužas kā slikta apetīte, slikta dūša, vemšana. Vēders ir liels, bieži asimetrisks, pateicoties parasti lielākai liesas palielināšanai nekā aknās. Liesa ir blīva, palpējot bieži sāpīga.

Mieloīdās metaplāzijas perēkļi nierēs pasliktina to darbību. Neliels daudzums olbaltumvielu bieži atrodams urīnā, nogulsnēs - eritrocītos, hialīna kastās.

Hroniskas mielozes trešajā stadijā, kā arī smagos otrā posma paasinājumos bieži rodas amenoreja, kas ir dzimumorgānu leikēmiskas infiltrācijas rezultāts.

Nervu sistēmas sakāvi izsaka neiralģija, neirīts, polineirīts, smadzeņu darbības traucējumi. Hroniskas mielozes terminālajā stadijā ir asa centrālās un autonomās nervu sistēmas depresija; tiek novērota pilnīga apātija, dažreiz mijas ar aizkaitināmību.

Atklātās izmaiņas fundūzā raksturo vairākas pazīmes. Visizplatītākās ir tīklenes asiņošana un krāsas maiņa (gaiši oranža, pelēcīga), sastrēguma sprauslas, izmaiņas tīklenes trauku kalibros. Atzīmētās izmaiņas noved pie redzes traucējumiem.

Izmaiņas ENT orgānos izpaužas ar stenokardiju, sinusītu, rinītu, vidusauss iekaisumu, deguna asiņošanu un asiņošanu deguna gļotādā, mīkstajās aukslēs un rīkles apakšējās daļās. ENT orgānu izmaiņas leikēmijas gadījumā, īpaši hroniskas mielozes gadījumā, izskaidro ar leikēmiskām infiltrācijām, hemorāģiskās diatēzes izpausmēm, sekundārām infekcijām ķermeņa rezistences samazināšanās dēļ..

Hroniskas mielozes trešajā stadijā anēmija progresē, un hemoglobīna saturs, neskatoties uz biežu eritrocītu koncentrētas suspensijas pārliešanu, bieži samazinās līdz 23-14%. Attiecīgi samazinās sarkano asins šūnu skaits. Pārbaudot uztriepes, tiek konstatēta diezgan izteikta anizopoikilocitoze, eritroblasti pārsvarā ir polihromatofīli, ar piknotisku kodolu. Krāsu indikators bieži ir normohroms vai pat hiperhromisks, ko izskaidro ar makrocitozi, un jo spēcīgāka ir anēmija, jo izteiktāka ir makrocitoze.

Hroniskas mielozes terminālajā stadijā tipisku un netipisku mieloblastu izplatība (līdz 80%) bieži tiek novērota perifērajās asinīs, un tāpēc slimības 3. pakāpi sauc arī par mieloblastisko stadiju. Bieži vien arī bazofilu saturs ievērojami palielinās (līdz 20-30% vai vairāk). Trombocītu skaits ievērojami samazinās, kā rezultātā tiek novēroti asinsizplūdumi, asiņošana, asiņošana.

Terminālajā mieloblastiskajā periodā anaplāzija ar mieloblastisku, retāk paramieloblastisku nobīdi, ar lielu retikulāro šūnu skaitu un strauju megakariocītu, kā arī eritroīdo šūnu ražošanas samazināšanos, kuru nobriešana tiek kavēta proeritroblastu stadijā, un biežāk I un II kaulu smadzenēs novēro eritroblastus,.

Izteiktu vielmaiņas procesu un hematopoētisko orgānu funkciju traucējumu rezultātā samazinās ķermeņa pretestība, un pacienti ar hronisku mielozi mirst no sekundārām infekcijām (biežāk no pneimonijas), no hemorāģiskas diatēzes izpausmēm, tostarp no asinsizplūdumiem smadzeņu vielā vai no sirds vājuma.

Trešais slimības posms ar progresējošu gaitu parasti ilgst 2-3 mēnešus. Kopējais slimības ilgums pacientiem ar hronisku mielozi svārstās no 1 gada līdz 6-8 gadiem. Izmantojot pareizu ārstēšanas taktiku un uzturošo terapiju ambulatorā stāvoklī, pacienta dzīve var ilgt 10-15 gadus vai ilgāk..

B. Hroniska limfadenoze

Slimības sākums paliek gandrīz nepamanīts, un pacienti ilgstoši paliek darbspējīgi..

Viens no galvenajiem simptomiem, kas raksturīgs hroniskas limfadenozes slimniekiem, ir limfmezglu pietūkums. Perifēro limfmezglu palielināšanās tiek novērota 89% gadījumu, videnes - 25%, vēdera - 8% gadījumu. Perifēro limfmezglu lielums vairumā gadījumu svārstās no lazdu riekstiem līdz plūmēm. Pārsvarā vairumā gadījumu limfmezgli tiek skarti simetriski, tie parasti ir mīksti vai blīvi pēc konsistences, nav sametināti, palpējot nesāpīgi un nav pakļauti supurācijai..

Dažiem pacientiem strauja cirkšņa un dziļi izvietotu vēdera limfmezglu palielināšanās un augšstilba nervu saspiešanas rezultātā var rasties pilnīga apakšējo ekstremitāšu paralīze..

Liesas palielināšanās primārajiem pacientiem tiek novērota aptuveni 70% gadījumu, un pusei šīs grupas pacientu tā mala sasniedz nabas līniju, un dažiem pacientiem tā sasniedz mazo iegurni. Liesa ir saspringta, nesāpīga.

Aknu lieluma palielināšanās primārajiem pacientiem tiek novērota 80% gadījumu..

Dažiem pacientiem ar raksturīgu perifēro asiņu un nepārtrauktas kaulu smadzeņu limfadenoīdu metaplāzijas ainu limfmezgli un liesa ir tikai nedaudz palielināti (tā saucamā hroniskās limfadenozes kaulu smadzeņu forma)..

Hroniskas limfadenozes gadījumā dažādi ādas bojājumi ir diezgan izplatīti. Visbiežāk tie izpaužas dažāda veida dermatīta un strutojošu procesu veidā - piodermija, furunkuloze, ekzēma, abscesi, flegmona. Dažos gadījumos ir jostas roze, kā arī specifiski ādas bojājumi, piemēram, limfomas.

Plaušu un pleiras bojājumi pacientiem ar hronisku limfadenozi tiek novēroti diezgan bieži (45%). Aptuveni pusē gadījumu šie bojājumi jāuzskata par vienlaicīgiem ar galveno slimības procesu (hronisks bronhīts, plaušu emfizēma, tuberkuloze). Tomēr otrajā pusē tie ir specifiskas metaplāzijas sekas krūšu limfmezglos un plaušu parenhīmā. Starp komplikācijām pirmo vietu aizņem pneimonija, vairumā gadījumu fokālo pneimonisko infiltrātu veidā. Bieži vien tie ir nāves cēlonis, īpaši terminālajā periodā.

Nervu sistēmas bojājumi hroniskas limfadenozes gadījumā tiek novēroti 80% pacientu. Mugurkaula simptomus pacientiem ar hronisku limfadenozi izraisa muguras smadzeņu saspiešana, strauji augot ekstramedulārai limfomai. Citiem pacientiem, kuriem hroniska limfadenoze norit bez saasināšanās, tiek novēroti noteikti perifērās nervu sistēmas traucējumi (polineirīts, trijzaru un pakauša nervu neiralģija, dzirdes nerva bojājums, starpribu neiralģija)..

No LOR orgāniem pacientiem ar hronisku limfadenozi, atšķirībā no pacientiem ar hronisku mielozi, biežāk sastopamas leikēmiskas infiltrācijas izpausmes: balss saišu mobilitātes ierobežošana, ko papildina balsenes afonija un stenoze, atkārtojošā nerva parēze, kad tā stumbrs tiek saspiests ar palielinātu kakla un videnes limfmezglu infilu, aritenoīdu skrimšļa zonas, kas plūst ar izteiktu aizsmakumu. Hroniskas limfadenozes gadījumā, tāpat kā hroniskas mielozes gadījumā, var novērot stenokardiju, ieskaitot nekrotisko, vidusauss iekaisumu, sinusītu, kā arī dažāda līmeņa dzirdes zudumu, kas saistīts ar leikēmisko infiltrāciju.

Perifēro asiņu aina hroniskas limfadenozes gadījumā ir tik raksturīga, ka parasti diagnoze nerada grūtības. Ar sub- un, galvenokārt, aleikēmiskām limfadenozes formām, kas dažkārt notiek ar zemu limfocītu saturu (30–40%), diagnozes precizēšanai ir nepieciešams krūšu kaula punkcijas pētījums. Limfātiskās metaplāzijas klātbūtne kaulu smadzenēs ar pilnīgi pārliecinošiem pierādījumiem par hronisku limfadenozi.

Vidējais slimības ilgums pacientiem ar hronisku limfadenozi ir nedaudz ilgāks nekā pacientiem ar hronisku mielozi.

B. Akūta leikēmija

Akūtai leikēmijai tās klīniskajā attēlā ir raksturīga ievērojama simptomu daudzveidība, simulējot vairākas citas slimības. Starp agrīnām slimības pazīmēm anamnēzē aptuveni 25% ir stenokardija. Trešdaļā slimība sākas ar temperatūras paaugstināšanos. Dažiem pacientiem slimība sākas ar perifēro mezglu palielināšanos. Vienlaicīgi ar iepriekšminētajām sākotnējām slimības izpausmēm tiek atzīmēts arī vispārēja vājuma parādīšanās..

Visizplatītākais un raksturīgākais simptoms pacientiem ar akūtu leikēmiju ir asiņošana, kas rodas apmēram 75% gadījumu. Agrākajās slimības stadijās tiek novēroti asiņošana ādā un gļotādās, kā arī deguna asiņošana un smaganu asiņošana. Hematūrija tiek novērota 25% pacientu. Vēlākajās slimības stadijās bieži dzīvībai bīstama asiņošana attīstās iekšējos orgānos (kuņģa-zarnu traktā, plaušās, sirdī, nierēs, dibenā, smadzenēs)..

Vairumā gadījumu perifērie limfmezgli vispār nav jūtami vai nepārsniedz zirņu lielumu. 40% gadījumu limfmezglu lielums svārstās no pupiņām līdz plūmēm.

50% gadījumu liesa ir jūtama. Dažos gadījumos ar metaplāziju saistītā liesas lieluma palielināšanos sarežģī sirdslēkmes parādīšanās liesā.

Aknas ir taustāmas 60% pacientu. Aknu lieluma palielināšanās biežāk tiek novērota akūtās leikēmijas formās - hemocitoblastozē, un liesas palielināšanās - subakūtā, tai skaitā subakūtās retikulozes formās..

Aptuveni 80% gadījumu sarkano asiņu skaits samazinās. Attiecīgi samazinās arī eritrocītu skaits. Nākotnē sarkano asiņu skaits samazinās vēl vairāk..

Trombocītu skaits samazinās apmēram 80% pacientu. Ceturtajā daļā trombocītu skaits ir mazāks par 10 tūkstošiem 1 mm kubā.

Leikocītu skaits 50% pacientu ir samazināts (no 5000 līdz 1000 1 mm3 un zemāk). 35% leikocītu skaits svārstās no 10 000 līdz 100 000 un vairāk.

Šie dati rāda, ka akūtām leikēmijām ir dažādi klīniskie varianti un tās ir morfoloģiski dinamiskas, t.i., viens akūtas leikēmijas veids var pārvērsties citā..

Slimības ilgums pacientiem ar akūtu leikēmiju svārstās no 1 līdz 27 mēnešiem, vidēji 7,7 mēneši. Slimības ilgums pacientiem ar subakūtu retikuloendoteliozi ir vidēji 24,7 mēneši.

Patoloģiskā anatomija

Leikēmijas patomorfoloģiskās izmaiņas raksturo hiperplastisks process asinsrades audos un metaplastiskas infiltrācijas dažādos orgānos.

A. Hroniska mieloze

To raksturo smaga kaulu smadzeņu mieloīdo audu hiperplāzija. Cauruļveida kaulos taukaudi tiek aizstāti ar mieloīdajiem audiem. Kaulu smadzenes iegūst tumši pelēksarkanu krāsu (dažreiz ar zaļganu nokrāsu) mieloīdo šūnu vairošanās dēļ. Mikroskopiski lielāko daļu veido mieloblasti, promielocīti, mielocīti, metamielocīti un daļēji nobrieduši neitrofīli..

Liesa vienmēr ir palielināta, dažreiz aizpildot lielāko daļu vēdera dobuma un sasniedzot 6-7 kg. Liesas folikulus sadaļā nevar atšķirt. Mikroskopiski ir izkliedēta mieloīdo audu attīstība ar saistaudu izplatīšanos vēlākajās slimības stadijās. Liesas infarkti un rētas pēc tiem ir diezgan izplatītas..

Limfmezgli parasti ir nedaudz palielināti. Uz griezuma tie ir sarkanīgi ar izplūdušu rakstu. Mikroskopiski tiek konstatēta mieloīdo šūnu izplatīšanās deguna blakusdobumos un smadzeņu auklās, kas tālāk noved pie limfoīdo audu pilnīgas pārvietošanas.

Aknas, tāpat kā liesa, vienmēr ir palielinātas, ar gludu virsmu, sekcijās tā ir gaiši brūna ar pelēcīgu nokrāsu. Mikroskopiski mieloīdu šūnu uzkrāšanās ir atrodama kapilāros starp aknu traktiem, periportālajos slāņos un glisson kapsulā..

B. Hroniska limfadenoze

To raksturo plaši izplatīts limfmezglu pieaugums, kas nav metināti viens ar otru un apkārtējiem audiem. Dažreiz strauji palielināti limfmezgli atrodas tikai dažās vietās, piemēram, kakla, videnes vēdera dobumā. Uz griezuma mezgli ir rozā vai gaiši pelēki, sulīgi. Mikroskopiski - tiek sasmērēta mezglu struktūra, novērota limfoīdo audu difūzā hiperplāzija.

Liesa ir ievērojami palielināta. Slimības sākumā tā ir mīksta konsistence, uz sekcijām skaidri redzami lieli pelēkbalti limfoīdie folikuli. Nākotnē notiek liesas blīvēšana. Mikroskopiski tiek atzīmēts, īpaši slimības vēlākā stadijā, limfoīdo audu izplatīšanās, kā rezultātā gandrīz pilnībā tiek izdzēsta līnija starp pulpu un folikulām.

Aknas ir palielinātas, blīvas konsistences. Periportālajos slāņos un zem glisson kapsulas veidojas limfātisko audu perēkļi - limfomas.

Kaulu smadzenēm raksturīga limfoīdo šūnu proliferācija ar vairāk vai mazāk pilnīgu mieloīdo audu nobīdi. Dažos gadījumos kaulu smadzenēs notiek šķiedru audu attīstība un porainu stieņu sabiezēšana - osteoskleroze.

Dažiem pacientiem hroniska limfadenoze turpinās bez ievērojama limfmezglu un liesas palielināšanās, ko papildina tikai difūza limfoīdu infiltrācija kaulu smadzenēs.

Limfoīdo audu izplatīšanās fokālās uzkrāšanās veidā tiek novērota nierēs, trauku adventitijā, rīkles, zarnu un citu orgānu limfātiskajā aparātā.

B. Akūta leikēmija - mieloblastoze (hemocitoblastoze)

Akūtās leikēmijas laikā novērotās patoloģiskās izmaiņas parasti sakrīt ar izmaiņām, kas konstatētas hroniskas leikēmijas formās (hiperplāzija un hematopoētisko audu metaplāzija)..

Bieži tiek konstatēta nekroze ar mutes gļotādas un rīkles čūlu, tai skaitā nekrotiskais tonsilīts, kā arī barības vada gļotādas, tievo un resno zarnu čūlas (Peyer plāksteru un vientuļo folikulu vietās)..

Limfmezgli, gan perifēri, gan traheobronhiāli, retroperitoneāli, periportāli, mezenteriāli un citi, no zirņiem līdz plūmēm, un dažos gadījumos sasniedz vistas olu lielumu.

Pusei šķērsgriezuma gadījumu liesa ir mēreni palielināta, tās svars svārstās starp 400-1900 g. Dažreiz ievērojami palielinās arī aknas, kuru svars var sasniegt 3350 gramus. Vairumā gadījumu ir neliela aknu palielināšanās..

Limfmezglu mikroskopiskā pārbaude parāda mieloīdo metaplāziju, kas visizteiktākā ir palielinātajos mezglos, kurā limfoīdos audus gandrīz pilnībā aizstāj mieloīdie mezgli..

Dažos gadījumos var redzēt saglabājušos limfoīdos folikulus nelielu limfocītu uzkrāšanās un tajā pašā laikā paplašinātu deguna blakusdobumu formā, kas piepildīti ar nenobriedušām hemocitoblastu tipa mieloīdajām šūnām. Liesai ir arī mieloīdā metaplāzija; dažos gadījumos tiek konstatēti sirdslēkmes.

Aknās starp aknu traktiem esošajos kapilāros parasti tiek konstatētas nediferencētas mieloīdās šūnas, dažreiz kopu veidā periportālajos slāņos.

Makroskopiskā nieru izmeklēšanā bieži var redzēt pelēkbalti audzējam līdzīgus veidojumus, kas ir pinhead izmēra, retāk lielāki, kas mikroskopiski attēloja mieloīdu rindas nenobriedušu šūnu uzkrāšanās perēkļus..

Ciskas kaulu smadzenēs redzams cits makroskopisks attēls: distālajos reģionos tas var būt taukains un ar asinsizplūdumiem, savukārt augšējā un vidējā reģionā tas var būt aktīvs un pelēcīgi sarkans vai tumši sarkans. Mikroskopiski kaulu smadzenēs var parādīties vairākas nediferencētu mieloīdo šūnu kopas.

Dažos gadījumos akūtu leikēmiju papildina masveida mieloīdo audu augšana priekšējā videnē ar lielu trauku saspiešanu, galvaskausa kaulos, cauruļveida kaulos, smadzeņu un muguras smadzeņu cietajā daļā un citos orgānos.

Akūtā retikuloendoteliozē kaulu smadzenēs, liesā, limfmezglos un citos orgānos ir retikulāru šūnu aizaugšana. Šiem izaugumiem dažreiz ir baltiem audzējiem līdzīgi perēkļi. Dažos gadījumos retikuloendotelioze turpinās ar agresīvu augšanu un audzējam līdzīgu mezglu veidošanos videnes un parenhīmas orgānos..

Leikēmijas ārstēšana

Pašlaik leikēmijas ārstēšanai nav patoģenētiskas metodes. Tāpēc galvenais uzdevums ir izstrādāt pareizas indikācijas un kontrindikācijas esošo ārstēšanas metožu izmantošanai, kā arī to saprātīgu kombināciju, lai atjaunotu pacientu darbspējas un maksimāli palielinātu viņu dzīves ilgumu..

Pacientiem ar leikēmiju nepieciešama tīri individuāla pieeja, un vienas vai citas ārstēšanas metodes iecelšana ir atkarīga no vispārējā pacientu stāvokļa, asins parametriem un, pirmkārt, no leikēmijas stadijas un formas.

Sākotnējās hroniskās leikēmijas stadijas, turpinot apmierinošu vispārējo stāvokli, darbspēju saglabāšanu, atsevišķu mieloblastu vai limfoblastu neesamību vai klātbūtni perifērajās asinīs, vieglu liesas, aknu, limfmezglu palielināšanos, nedrīkst pakļaut īpašām ārstēšanas metodēm (rentgena stariem utt.). Norādītajai pacientu grupai jābūt ambulatorā uzraudzībā, un ārstēšana jāierobežo ar stiprinošu līdzekļu (dzelzs piedevu, vitamīnu) lietošanu. Leikocītu skaita pieaugumam līdz 60-80 tūkstošiem un pat vairāk nevajadzētu būt izšķirošai lomai īpašu ārstēšanas metožu iecelšanā.

Pacienti ar hronisku leikēmiju jāārstē, ja ir priekšstats par slimības pilnīgu attīstību: pacienti sūdzas par samazinātu darba spēju, vispārēju nespēku, drudzi, svīšanu utt. Objektīva pārbaude atklāj ievērojamu liesas, aknu, limfmezglu un asinis - palielināts jauno nenobriedušo baltās rindas formu saturs.

Akūtai leikēmijai nepieciešama tūlītēja ārstēšana, kas ietver lielu ķīmijterapeitisko līdzekļu devu lietošanu, lai attīrītu leikēmijas šūnu ķermeni. Pēc tam saskaņā ar indikācijām tiek veikta veselīgu donoru kaulu smadzeņu šūnu transplantācija.